Лунный календарь уборка в доме. Домашние дела по лунному календарю

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно. В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении .

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

Виды

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

• статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
• динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
• статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

• Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой . Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
• Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью . Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
• Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются .
• Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию . Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

• Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
• Атаксия Фридрейха . Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов . Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
• Синдром Луи-Бар . Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – , гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причины атаксии

Причинами возникновения патологии являются:

Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне , серповидно-клеточной анемии.

Симптомы атаксии

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

Диагностика

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

• и и – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
• – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
• электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
• и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
• спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
• генетические тесты для выявления мутаций;
• диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат , и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности . Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется . При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.

Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Прогноз

Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок . В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.

Атаксия (от греческого слова ataxia – хаос, беспорядок) – это болезнь, отличительная черта которой расстройство координации. Характеристика заболевания: поступь и походка больного становятся нетвердыми, движения – неловкими, он может часто ронять вещи и предметы. По этим симптомам различают два вида заболевания:

• статическая атаксия – когда равновесие теряется в горизонтальном положении
• динамическая атаксия – отсутствует координация движений при ходьбе. Больной может как полностью потерять силу в конечностях, так и сохранить ее.

Недуг имеет массу нюансов, рассмотрим: атаксия — что такое и как лечится более детально.

Виды атаксии

Медики выделяют четыре распространенных типа заболевания:

• Мозжечковая. Поражается мозжечок, вследствие чего больной затруднительно стоит на ногах. Чтобы удержать равновесие, ему нужно широко расставлять ноги.

При ходьбе он может немного заваливаться в сторону. Наблюдаются проблемы с речью. Движения становятся размашистыми. Мозжечковая атаксия у детей начинает проявляться в промежуток от 5 месяцев до двух лет.;

• Корковая атаксия. Поражается лобная часть головного мозга, человек теряет контроль над ногой, противоположной пораженной доле (например, если пострадала левая сторона, теряется координация на правую конечность).

Также свойственны такие симптомы: психические расстройства, истерии, плохое обоняние;

• Вестибулярная атаксия. Главным признаком является поражение вестибулярного аппарата. Вестибулярная атаксия характеризуется регулярным головокружением, особенно во время ходьбы.

Больному может казаться, что окружающие предметы движутся. На запущенной стадии вестибулярная атаксия вызывает у человека тошноту и рвоту;

• Сенситивная атаксия. При недуге поражается главным образом теменная часть головного мозга, но также могут пострадать задние столбы или периферические узлы. Для сенситивной атаксии характерен слабый мышечный тонус, из-за чего страдает походка пациента.

Он плохо контролирует свои движения при ходьбе, поэтому наступает на пол слишком сильно, постоянно смотрит под ноги (действует инстинкт самосохранения) или неестественно для здоровой походки сгибает колени.

• При легкой разновидности сенситивной атаксии, в случае изолированного поражения спинно-мозжечковых путей, координация и походка имеют легкую форму нарушения.
• Средний уровень нарушения — когда человек не может застегнуть пуговицы из-за пониженного тонуса сгибательных и разгибательных мышц. Больному кажется, что его ноги проваливаются при ходьбе, походка штампообразная с сильным опусканием и сгибанием ног. При ходьбе нужен зрительный контроль
• Сенситивная атаксия тяжелой формы вообще лишает человека возможности принять вертикальное положение и сделать шаг.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечка считается наиболее распространенной в медицинской практике. Синдром мозжечковой атаксии характеризуется такими симптомами:

• Общее нарушение тонуса мышц. Причем, этот эффект присущ всем конечностям: больной чувствует слабость как в руках, так и в ногах;
• Нестойкая походка, неровное стояние. При заболевании страдает поступь человека, так как он не контролирует свои конечности;
• Нарушение речи. Больной произносит слова медленно, растягивая фразы;
• Непроизвольное подергивание уголков глаз. Это происходит вследствие мышечных спазмов;
• Интенционный тремор головы и рук. Эти части тела могут постоянно дрожать из-за нарушенного тонуса мышц.

Из-за вышеприведенных симптомов мозжечковый вид недуга также часто называется «истерическая атаксия».

Различают две разновидности заболевания:

• статико-локомоторную - наблюдается в случае поражения червя мозжечка — теряется устойчивость, нарушается походка;
• динамическую атаксию - поражаются полушария мозжечка и конечности с трудом выполняют произвольные движения.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Мари – это генетический недуг, который передается из поколения в поколение. Вероятность избежать этой болезни крайне мала, если кто-либо из близких кровных родственников (мать или отец) страдал ею. Случаи, когда один из родителей болел синдромом Пьера Мари и не передал этот генотип ребенку, почти не встречаются в медицинской практике.

Наследственная атаксия начинает впервые проявляться в возрасте 30-35 лет: тогда наблюдаются нарушение координации движений и походки. После прибавляются проблемы с речью и потеря мышечного тонуса верхних конечностей.

Синдром Пьера Мари может привести к полному слабоумию к 50-55 годам, если вовремя не принять соответствующие меры профилактики. Поэтому, если вы знаете, что у вас может развиться наследственная мозжечковая атаксия, обращайтесь к врачу до 30-ти лет.

Семейная атаксия Фридрейха

Фридрейха атаксия также является наследственной болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Поражаются задние части мозжечка.

Благодаря медицинским исследованиям было установлено, что больше шансов стать обладателем этой патологии у детей, родители которых являются родственниками.

При данном типе патологии вероятно проявление сенситивной атаксии с мозжечковой.

Симптомы этого заболевания:

• Как и в остальных случаях, наблюдаются нарушения походки: поступь становится нетвердой и неуверенной;
• Движения человека рассеяные и неловкие;
• Также недуг отображается на мимике больного: реакция на какие-либо ситуации становится заторможенной;
• Меняется речь, пациент растягивает слова и фразы, иногда может не досказывать то, что начинал говорить;
• Портится слух;
• На последних стадиях болезни появляются проблемы с сердцем. Чаще всего к заболеванию добавляется тахикардия и постоянная отдышка.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия) – это наследственный недуг, при котором поражается мозжечок. Он был открыт в 1941 году во Франции. Синдром Луи-Бар обычно передается генотипами от обоих родителей, то есть он не может быть унаследован только от матери или отца.

Атаксия-телеангиэктазия – достаточно редкий недуг: согласно недавно проведенным подсчетам, лишь 1 новорожденный из 40 000 страдает им.

При телеангиэктазии характерны такие симптомы:

1. Восприимчивость к инфекционным болезням дыхательных путей. Пациенты часто страдают бронхитом, ангиной, конъюнктивитом, отитом и т.д. При синдроме Луи-Бара эти недуги могут стать смертельными для ребенка, так как иммунная система не в состоянии бороться с болезнетворными микробами;
2. Появление злокачественных опухолей. Синдром Луи-Бара проявляется телеангиэктазиями кожных покровов: это значит, что организм более восприимчив к появлению злокачественных новообразований, чем обычно.
3. Нарушения походки и координации движений. Синдром Луи-Бара характеризуется потерей равновесия, вследствие чего поступь становится неуверенной, а движения — неловкими.

Симптомы атаксии

В зависимости от вида заболевания признаки болезни могут различаться. Симптомы, свидетельствующие, что у пациента этот недуг:

• Нарушение походки. Этим признаком характеризуется вестибулярная атаксия и спиноцеребеллярная атаксия. Выражается в нетвердой поступи и потери равновесия в горизонтальном положении. Человек часто смотрит под ноги, как бы боясь упасть, ходит медленно и размеренно;
• Страдают коммуникативные навыки. Человек растягивает слова и фразы, речь становится затруднительной. Больной будто тщательно обдумывает, что сказать. При запущенной степени речь становится совсем бессвязной;
• Тремор рук и головы. Спиноцеребеллярная атаксия зачастую характеризуется этим симптомом. Теряется тонус мышц, вследствие чего пациент не в состоянии контролировать свои конечности и голову, в том числе остановить дрожание;
• Больной не может стоять в положении «пятки и носки вместе». Вестибулярная атаксия характеризируется тем, что человек может находиться в горизонтальном положении только расставив ноги. Это происходит из-за потери равновесия.

Осложнения при атаксии

Наследственная, спиноцеребеллярная и другие виды атаксии могут стать причиной таких осложнений:

1. Болезни дыхательных путей – бронхиальная астма, ринит, синусит, фарингит и т.д.;
2. Недуги сердечнососудистой системы – гипертония, тахикардия, сердечная недостаточность и т.п.;
3. Склонность к рецидивам инфекционных и вирусных недугов.

Локомоторная атаксия также может привести к проблемам со слухом, а сенсорная атаксия – к затрудненному обонянию.

Диагностика атаксии

Спиноцеребеллярная атаксия и другие виды болезни определяются в пять этапов:

1. Предварительная беседа с пациентом и анализ его жалоб. Врач собирает всю необходимую информацию: были ли у человека в семье люди, страдающие подобной болезнью, как давно появились первые признаки, какие препараты принимал последний месяц;
2. Осмотр неврологом. Проводятся тесты для того, чтобы выявить, присутствуют ли нарушения координации, речи, походки. Например, на видео выше вы можете посмотреть, как проводится коленно-пяточная и пальценосовая пробы для выявления динамической разновидности недуга.
3. Осмотр отоларингологом на предмет проблем со слухом;
4. Анализ крови: проверяется количество эритроцитов и лейкоцитов;
5. Проведение компьютерной томографии. По ее результатам делается вывод, была ли нарушена структура головного мозга.

После проведения вышеприведенных мероприятий, если статическая атаксия или ее виды подтвердились, назначается лечение.

Лечение и прогноз атаксии

Атаксии, лечение которых производится преимущественно медикаментозными методами, могут быть полностью устранены при своевременном обращении к врачу. Терапией недуга занимается невролог. Он может прописать такие виды лечения:

• Прием укрепляющих витаминов. Согласно медицинским наблюдениям, организм пациентов чаще всего испытывает недостаток витамина B. Употреблять его можно в форме капсул или растворов;
• Нормализация кровообращения. Назначаются препараты, стимулирующие приток крови к головному мозгу;
• Прием гормональных препаратов (стероидов) для удаления плазмы из крови (если она была обнаружена при анализе);
• Хирургическое лечение мозжечка. Поздняя мозжечковая атаксия устраняется преимущественно оперативным способом: удаляется кровоизлияние, благодаря чему возможен приток крови к головному мозгу.

Таким образом лечится спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания.

Тренировки при атаксии

Гимнастика при атаксии поможет укрепить мышцы, вернуть их тонус и скоординировать движения. Как говорят специалисты, спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания лечатся с помощью ЛФК (лечебная физическая культура). При назначении тренировок нужно учитывать несколько нюансов:

• ЛФК применяется лишь в комплексе с другими методами лечения (медикаментозными, хирургическое вмешательство и т.д.). Если болезнь возникла вследствие инфекции, ее необходимо обязательно устранить, если же была обнаружена опухоль – она удаляется в хирургическом порядке;
• Комплекс упражнений выполняется под наблюдением врача, иначе неосторожными действиями больной навредит себе. Правильные тренировки лечат все типы заболеваний, включая атаксический церебральный паралич.

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

• сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
• мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
• вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
• корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

• задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения, у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
• спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
• таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
• периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве. Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности. (Схожее ощущение - если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и "проваливаетесь", впечатывая ногу в пол.)

II. Мозжечковая атаксия - обобщённый термин, указывающий на нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей. Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением. В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
2. Рассеяный склероз
3. Синдром Гийена-Барре
4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные - препараты лития, барбитураты, дифенин)
6. Метаболические расстройства
7. Гипертермия
8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
2. Нормотензивная гидроцефалия
3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
2. Корковые церебеллярные атаксии
3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии ("болезнь кленового сиропа", болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде "Неврологические синдромы", возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же - горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия ("лобная") - её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам. Сенситивная атаксия - проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза, консультацией лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение). В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска». Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек. Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания рук, пронационная проба, симптом обратного толчка - симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.) , данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом - очаговые знаки, патологические симптомы - всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии - к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях. Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания. В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

• обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех "функциональных" пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
• несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
• связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но "позитивным" выходом из трудной ситуации)
• зачастую - уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
• наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением "примерить болезнь" на себя)
• множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда - и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
• "прекрасное равнодушие" - при всей "тяжести" описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Атаксия — это тяжелое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся нарушением нормальной двигательной способности конечностей, что обусловлено рассогласованностью в работе разных групп мышц, при полном или частичном сохранении силы.

Человек может сохранять способность ходить или что-нибудь делать, однако это сопряжено с большими трудностями. Движения становятся неловкими, хаотичными и плохо поддаются контролю. При этом заболевании также могут страдать и другие функции тела, например, наблюдаться проблемы с глотанием, синхронным движением глаз, нарушаться мелкая моторика конечностей. Различают статическую и динамическую атаксию. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Причины появления атаксии и классификация болезни

Причин, по которым может произойти развитие атаксии достаточно много. Обычно этому предшествуют другие тяжелые заболевания, среди них самую большую опасность переставляют:

• Случаи рассеянного склероза;
• Опухолевые поражения мозга любой этиологии;
• Гидроцефалия;
• Патологии развития черепа;
• Травмы головы разной тяжести;
• Поражения спинной части мозга;
• Нервные заболевания;
• Гипотиреоз;
• Заболевания уха;
• Недостаток витамина B 12 в организме;
• Отравления химическими веществами и лекарственными препаратами;
• Хронический ;
• Генетические патологии.

Заболевание бывает наследственным и приобретенным. К наследственным формам относят семейную атаксию Фридрейха, мозжечковую атаксию Пьера-Мари, синдром Луи-Бар. Все остальные случаи имеют отношение к заболеваниям, а не к генетике.

Атаксия характеризуется многочисленными проявлениями. По характеру изменений их разделяют на статическую, динамическую, и статодинамическую. В первом случае (Статическая атаксия) у больного имеются проблемы с равновесием, во втором (Динамическая атаксия) — наблюдается разрозненность и хаотичность движений, в третьем (Статодинамическая атаксия) — присутствуют оба признака.

При разных типах атаксии поражаются разные участки мозга. Потому принято еще одно разделение по этому признаку. Атаксия может быть сенситивная, мозжечковая, вестибулярная и корковая .

Симптомы при атаксии

Сенситивная атаксия характеризуется следующими признаками:

• Штампирующей походкой;
• Общей неустойчивостью;
• Усилением нарушений без визуального контроля.

При мозжечковой атаксии заметны следующие изменения:

• Нарушается походка и нормальная устойчивость;
• Расстраивается речь, и изменяется почерк;
• Может наблюдаться нистагм и интенционный тремор;
• Развивается мышечная гипотония.

Для вестибулярной атаксии свойственны такие симптомы:

• Шаткость походки;
• Горизонтальный нистагм;
• , ;
• Усугубление состояния при резких поворотах головы.

Корковая атаксия известна такими проявлениями:

• Сильными нарушениями координации движений;
• Проблемами со слухом и обонянием;
• Нарушением памяти;
• Велика вероятность психических отклонений и галлюцинаций.

Любой из этих симптомов является отклонением от нормы и служит сигналом немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используют данные анамнеза, проводят общий осмотр пациента,
проводят всевозможные исследования. Учитывают такие показатели, как время появления недомогания, перенесенные ранее заболевания, наследственную предрасположенность к атаксии. При осмотре проверяют на соответствие норме, тонус мышц, слух, зрение, проводят тесты на координацию, оценивают рефлексы.

Лабораторные исследования состоят из следующих процедур:

• Анализ мочи и крови;
• Электроэнцефалография;
• Спинномозговая пункция;
• МРТ;
• Электронейромиография;
• Биохимический скрининг;
• Генетический тест.

Окончательный диагноз ставится на основании всех полученных в ходе обследования данных.

Лечение атаксии

Атаксия полностью не излечима. Терапия зависит от причин, вызвавших заболевание. Практически полностью поддаются коррекции случаи, обусловленные опухолями, скачками давления, сильным отравлением. При устранении причин удается добиться хороших результатов.

В остальных вариантах все сводится к симптоматическому лечению, укреплению организма, стимуляции иммунитета, для того, что бы как можно дольше продлить двигательную активность больного.

Для продления контроля над координацией движений, укрепления мышц и поднятия жизненного тонуса назначают специальный комплекс упражнений и постоянные физические упражнения. Это помогает улучшить самочувствие больного и затормозить развитие патологии. Применяют при необходимости и курсы лечебного массажа, плазмаферез.

Для удобства передвижения пациентам, страдающим атаксией, рекомендовано использование ортопедических приспособлений, таких, например, как трости, ходунки и д. р.

Из лекарственных средств используют:

• Янтарную кислоту,
• Витамин E;
• Иммуномодуляторы;
• Ноотропные препараты;
• Препараты для стабилизации давления;
• Антибиотики;
• Гормональные препараты.

Раннее диагностирование болезни и правильно подобранная врачом терапия позволяют на время продлить социальную и физическую активность больного. Если ничего не делать — прогноз будет самый неутешительный.

Следует напомнить, что все рекомендации являются советами, а не указаниями по лечению, так как каждый случай уникален в своём роде и без нужных анализов и рекомендаций врача вряд ли помогут окончательно победить эту хворь.
Так что лечитесь, но не сильно углубляйтесь в самолечение.
Выздоравливайте!

Атаксия - это нарушение координации движений, которое не обусловлено мышечной слабостью. При этом больной способен совершать движения, однако наблюдается их раскоординация. Результатом становится нарушение большинства функций организма - движения, речи, ходьбы, глотания, мелкой моторики. Атаксия не считается самостоятельным заболеванием, а скорее вторичным, поскольку развивается на фоне болезней нервной системы.

Классификация атаксий

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
4. Сенситивную - при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Симптомы атаксии

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Вестибулярная атаксия

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Мозжечковая Пьера-Мари атаксия

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

• недостаточность конвенгерции;
• птоз;
• парез отводящего нерва;
• симптом Аргайла-Робертсона;
• снижение остроты зрения;
• сужение полей зрения;
• атрофия зрительных нервов.

Атаксия-телеангиэктазия

Эта разновидность атаксии также является наследственной и передается по аутосомно-рецесивному типу. Зачастую первые симптомы патологии проявляются уже в очень раннем возрасте. Заболевание прогрессирует очень быстро, поэтому в возрасте 10 лет ребенок практически полностью теряет способность ходить самостоятельно. Патология может сопровождаться поражением черепных нервов и умственной усталостью.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика атаксии

1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Лабораторные исследования

Большое значение в диагностике атаксии имеют лабораторные анализы.

1. А именно, для исследования признаков отравления, которое могло стать причиной нарушения координации, назначается токсикологический анализ.
2. Обязательно проводится анализ крови, так как при атаксии возможно появление признаков воспаления в крови и увеличение уровня лейкоцитов.
3. Проводится также определение концентрации витамина В12 в крови.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких. На сегодняшний день сердечная недостаточность - одна из распространенных причин смертности. Не менее опасными осложнениями атаксии являются также повторные инфекционные заболевания и дыхательная недостаточность.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия - опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Профилактика атаксии

Для профилактики заболевания врачи советуют вести активный образ жизни. А именно, ежедневно стоит гулять на свежем воздухе, соблюдать правильный режим сна и бодрствования, придерживаться принципов здорового питания, заниматься спортом. Желательно своевременно лечить все инфекционные заболевания, а также постоянно вести контроль за артериальным давлением.